Es beginnt selten dramatisch. Eine Flasche Wasser lässt sich plötzlich nicht mehr gut aufdrehen. Der Fuß bleibt beim Treppensteigen an der Kante hängen. Oder die Zunge stolpert über Wörter, die gestern noch selbstverständlich waren.
Hinter solchen Veränderungen kann vieles stecken, meist etwas Harmloses. In seltenen Fällen ist es der Anfang einer ALS, der amyotrophen Lateralsklerose, einer Erkrankung der motorischen Nervenzellen, die weltweit zu den bekanntesten seltenen Krankheiten zählt, nicht zuletzt durch Betroffene wie den Physiker Stephen Hawking.
In Deutschland erkranken jedes Jahr etwa zwei von 100.000 Menschen neu an ALS. Die meisten sind zwischen 50 und 70 Jahre alt, Männer etwas häufiger als Frauen.
Was im Körper bei der Erkrankung passiert
Unsere Bewegungen werden von zwei Gruppen von Nervenzellen gesteuert. Die einen sitzen im Gehirn und leiten Befehle weiter, die anderen im Rückenmark und in den Muskeln selbst. Wie diese Steuerung aufgebaut ist, zeigt unser Überblick zum Gehirn und seinem Aufbau im Detail.
Bei der ALS sterben beide Gruppen nach und nach ab. Die Muskeln bekommen immer weniger Signale, werden schwach und bauen sichtbar ab. Fachleute sprechen von Muskelschwund, medizinisch Atrophie.
Nicht betroffen sind in der Regel die Sinne. Sehen, Hören, Riechen, Schmecken und das Gefühl auf der Haut bleiben erhalten. Auch Blase und Darm arbeiten meist weiter wie gewohnt, und die geistige Leistungsfähigkeit bleibt bei vielen klar. Ein Teil der Betroffenen entwickelt allerdings Veränderungen im Denken und Verhalten, die zum Spektrum der frontotemporalen Demenz gehören.
Erste Anzeichen, die oft übersehen werden
Die Erkrankung meldet sich fast nie am ganzen Körper gleichzeitig. Typisch ist ein Beginn an einer Stelle, etwa in einer Hand, einem Bein oder im Bereich von Sprache und Schlucken.
In der Hand zeigt sich das an Kleinigkeiten. Knöpfe schließen wird mühsam, der Schlüssel dreht sich nicht mehr sicher im Schloss, die Handschrift wird krakelig. Dazu kommen oft feine Muskelzuckungen, die unter der Haut wie ein Flackern aussehen, und nächtliche Wadenkrämpfe.
Beginnt die Erkrankung im Bein, stolpern Betroffene über Teppichkanten oder das eigene Bordsteinpflaster. Der Fuß lässt sich nicht mehr richtig anheben, Ärzte nennen das Fußheberschwäche.
Bei etwa einem Drittel beginnt die ALS im Mund und Rachen, in der sogenannten bulbären Form. Die Aussprache wird verwaschen, als hätte man etwas zu viel getrunken. Später kommen Verschlucken und Probleme beim Kauen dazu.
Was viele verunsichert: Schmerzen gehören nicht zu den frühen Zeichen einer ALS. Schwäche ohne Schmerz ist das Muster, das Neurologen hellhörig werden lässt.
Wie die Erkrankung verläuft
Sie schreitet fort, aber in sehr unterschiedlichem Tempo. Bei manchen vergehen Jahre mit langsamen Veränderungen, bei anderen geht es deutlich schneller. Im Durchschnitt liegt die Lebenserwartung nach der Diagnose bei drei bis fünf Jahren, doch diese Zahl beschreibt nur einen Mittelwert. Rund jeder zehnte Betroffene lebt länger als zehn Jahre.
Mit der Zeit breitet sich die Schwäche auf weitere Muskelgruppen aus. Gehen wird anstrengender, später hilft ein Rollstuhl. Auch die Atemmuskulatur wird schwächer, was sich zuerst nachts und in flacher Lage bemerkbar macht, etwa durch morgendliche Kopfschmerzen und unerholsamen Schlaf.
Am Ende ist oft die Atmung der Punkt, an dem die Erkrankung lebensbegrenzend wird. Moderne Hilfsmittel wie eine nächtliche Beatmung über eine Maske können diese Phase deutlich erleichtern und verlängern.
Ursachen: vieles ist noch ungeklärt
Warum die motorischen Nervenzellen bei einer ALS absterben, ist bis heute nicht vollständig verstanden. Bei etwa fünf bis zehn Prozent der Betroffenen liegt eine erbliche Form vor, in diesen Familien sind inzwischen mehrere beteiligte Gene bekannt.
Bei der großen Mehrheit tritt die Erkrankung ohne erkennbare familiäre Häufung auf. Diskutiert werden ein Zusammenspiel aus genetischer Veranlagung und Umweltfaktoren. Einen einzelnen Auslöser, den man meiden könnte, gibt es nach heutigem Wissen nicht. Auch eine Vorbeugung ist nicht bekannt.
Wichtig für viele Familien: Eine ALS ist nicht ansteckend, und niemand hat sie sich durch falsches Verhalten zugezogen.
So wird die Diagnose gestellt
Es gibt keinen einzelnen Test, der eine ALS beweist. Die Diagnose entsteht aus Gespräch, körperlicher Untersuchung und mehreren Bausteinen, die andere Erkrankungen ausschließen.
Zentral ist die Elektromyografie, kurz EMG. Dabei wird die elektrische Aktivität der Muskeln gemessen, was typische Muster der ALS sichtbar macht. Auch die Nervenleitgeschwindigkeit wird geprüft.
Eine Kernspintomografie von Kopf und Wirbelsäule gehört meist dazu, um zum Beispiel eine Einklemmung im Rückenmark auszuschließen. Wie so eine Untersuchung abläuft, beschreibt unser Beitrag zum MRT und seinem Ablauf. Dazu kommen Blutwerte und manchmal eine Untersuchung des Nervenwassers.
Weil der Weg zur Diagnose dauern kann, ist eine Vorstellung in einem spezialisierten ALS-Zentrum sinnvoll. Dort arbeiten Neurologie, Physiotherapie, Logopädie, Ernährungsberatung und Hilfsmittelversorgung unter einem Dach.
Behandlung: nicht heilbar, aber viel ist möglich
Eine Heilung gibt es bislang nicht. Das Medikament Riluzol kann den Verlauf etwas verlangsamen und wird den meisten Betroffenen angeboten. Darüber hinaus richtet sich die Behandlung konsequent auf Beschwerden und Lebensqualität.
Physiotherapie hält Gelenke beweglich und hilft, mit der schwindenden Kraft im Alltag umzugehen. Logopädie unterstützt Sprache und Schlucken, Ergotherapie passt Hilfsmittel an, vom Griffverdicker bis zur Kommunikationshilfe, wenn die Stimme versagt.
Ernährung braucht Aufmerksamkeit, weil Schlucken schwerer wird und der Körper bei ständig angespannten Muskeln viel Energie verbraucht. In manchen Fällen hilft eine Magensonde, die Freude am Essen zu entlasten, ohne auf Genuss ganz verzichten zu müssen.
Und dann ist da die Seite, die in keinem Behandlungsplan fehlen sollte. Die Diagnose trifft auch Partner, Kinder und Freunde. Selbsthilfegruppen und spezialisierte Ambulanzen bieten Gespräche an, in denen auch Platz für die Fragen ist, die man dem Arzt nicht stellt.
Häufige Fragen
Ist ALS vererblich?
Meist nicht. Etwa fünf bis zehn Prozent der Fälle sind erblich bedingt und treten in Familien gehäuft auf. Die übrigen Erkrankungen entstehen ohne erkennbare familiäre Vorgeschichte. In ALS-Zentren kann eine genetische Beratung klären, ob eine Untersuchung sinnvoll ist.
Tut ALS weh?
Schmerzen sind kein typisches Frühzeichen. Die Erkrankung beginnt meist mit schmerzloser Schwäche, Muskelzuckungen und Abbau der Muskulatur. Schmerzen können später entstehen, etwa durch steife Gelenke, Krämpfe oder ungünstige Liegepositionen, und lassen sich dann behandeln.
Kann man ALS im Blut feststellen?
Nein, ein einzelner Blutwert beweist die Erkrankung nicht. Blutuntersuchungen dienen vor allem dazu, andere Ursachen für Muskelschwäche auszuschließen. Entscheidend sind die neurologische Untersuchung und die Elektromyografie.
Wie schnell schreitet ALS fort?
Das ist sehr unterschiedlich. Im Durchschnitt beträgt die Lebenserwartung nach Diagnosestellung drei bis fünf Jahre, es gibt aber deutlich langsamere und schnellere Verläufe. Einzelne Betroffene leben mehr als zehn Jahre mit der Erkrankung.
Hinweis: Die Inhalte auf Blickly.de dienen ausschließlich der allgemeinen Information. Sie ersetzen keine professionelle medizinische Beratung, Diagnose oder Behandlung. Wenden Sie sich bei gesundheitlichen Beschwerden immer an Ärztinnen, Ärzte oder andere qualifizierte Fachpersonen.
